烟雾病别称Moyamoya病，英文名称Moyamoya Disease，是以颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段逐渐狭窄直至闭塞，取而代之颅底形成一些脑血管，造影时表现烟雾状的异常小血管网为特点的脑血管病。

　　“烟雾”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”，它描述了为乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。(1)烟雾病最早是在20世纪60年代在日本发现的，后来在世界其它国家也陆续发现。1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。(2)亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童，但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。(3)

　　烟雾病由于代偿血管发育不良，易造成脑缺血、梗死，或破裂形成脑出血，致死率致残率较高。目前治疗此病最有效的方法就是颅内外血管搭桥术，可以明显改善脑供血，降低脑梗死和脑出血的几率，且越早干预，效果越好。

▲ 张琪博士正在为患者手术

　　近日，上海蓝十字脑科医院脑血管科张琪博士成功完成医院首例复合手术室下颅内外血管搭桥联合硬脑膜翻转治疗烟雾病手术，即联合手术——“直接血管搭桥术”联合“间接血管重建术”，使得该烟雾病患者脑部供血网络得以重建。颅内外血管搭桥术属于神经外科高难度的四级手术，手术过程精细程度非常高，主刀医生需要有过硬的显微手术技巧，具有较高的技术门槛。张琪博士介绍，烟雾病是一种原因不明的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病。打个比方，我们脑子里的掌管各种功能的神经元就像种在地里的庄稼，神经胶质组织就好比士壤，而脑血管就像是灌溉水渠。正常情况下，脑子里阡陌纵横，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，那么就会引起干旱，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄(缺血)，甚至严重时直接枯死(梗塞)，这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。但是，我们的脑子是很聪明的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的“旱情”。这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。然而，这些烟雾状血管毕竟不是原装的，血管壁非常薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾)，又可引起脑出血(涝灾)。

　　手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里，又叫“血管重建”。

        血管重建手术有直接和间接两种。

　　直接手术

　　直接手术——搭桥——就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管，就好像南水北调工程，引长江水到黃河，来缓解黃河流域的旱情，搭桥可以直接改善脑供血。

　　间接手术

　　间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合，这个过程一般需要4个月到半年左右。

　　大脑的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接地减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事，但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。

　　▲ 术前造影显示，患者双侧颈内动脉末端闭塞，颅内烟雾状血管形成

　　患者是一位59岁女性，近一个月前，无明显诱因出现恶心、喷射性呕吐，随即意识不清，送至当地医院急诊，行头颅CT：脑室系统出血，立即于全麻下行脑室钻孔引流术+储液囊置入术。术后患者病情平稳但神志嗜睡，处于浅昏迷状态。

　　为寻求进一步治疗，后转入上海蓝十字脑科医院。

　　经脑血管CTA和DSA检查，结果显示，患者双侧颈内动脉末端闭塞，左侧大脑中动脉闭塞，颅内烟雾状血管形成，左侧颞顶枕叶灌注不足明显，颅底出现细如烟雾的代偿血管网络，脑部供血严重不足。结合病史，患者部被确诊为烟雾病，由于代偿血管壁长期受到异常血流冲击，形成动脉瘤导致脑出血。张琪博士决定为其实施复合手术室下颅内外血管搭桥联合硬脑膜翻手术。由于患者脑血流非常薄弱，任何风吹草动，都有可能出现脑梗、脑出血。另外，在手术过程中，在全身麻醉状态下，可能出现血压降低，造成脑梗。所有这些无疑增加了手术难度和风险。

　　▲ 吻合口完美缝合

　　张琪博士在刘春医生和周林华医生协助下，在显微镜下将颅外颞浅动脉游离后引入颅内，与大脑中动脉分支行端侧吻合。由于吻合血管直径仅1mm左右，手术中在显微镜下使用仅有头发丝直径1/3的缝合线(10-0线)将吻合口缝合12针，才最终保证吻合口通畅并且无漏血。同时，进行硬脑膜翻转术。随后在复合手术室环境下，进行脑血管造影，显示搭桥血管血流通畅，颈动脉血流通畅，颈外动脉造影见颞浅动脉血流向受体动脉两端供血，搭桥手术成功，整个手术过程持续了5个多小时。

 

▲ 术后影像

　　术后，经过评估，患者脑血流得到明显改善，患者目前恢复良好，已经由术前浅昏迷状态慢慢清醒，并可以下床活动。

　　张琪博士提醒，成人烟雾病患者不仅存在脑缺血症状，还常常伴有颅内出血的表现。

　　烟雾病患者在40-50岁是一个出血高峰期，若出血后不及时治疗，再次出血的可能性很大。并且烟雾病二次出血预后较差，死亡率由第一次出血的6.8%上升到28.6%。

　　张琪博士表示，脑血管科不仅做介入，还包括开颅手术，像搭桥这样的手术也是今后重点工作。不仅对烟雾病，后期还将对闭塞性动脉粥样硬化性血管病做搭桥手术治疗，争取为更多患者解除病痛。

　　参考文献：

　　(1)Moyamoya Disease Information Page  .NIH引用日期2018-08-24

　　(2)Moyamoya and Its History  .斯坦福大学健康中心，引用日期2018-08-24

　　(3)Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome ，新英格兰杂志，引用日期2018-08-24