小脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种有遗传倾向的良性肿瘤，是成年人常见的小脑原发肿瘤，约占原发脑肿瘤的2%，占后颅窝肿瘤的7%-12%。

　　上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组主任陈琦介绍，大约74%的小脑血管母细胞瘤生长于小脑后部和内侧，其余则多出现在蚓部、延髓和脊髓等处。

　　常染色体显性遗传 进程缓慢危害严重

　　相关研究发现，大约20%-30%的小脑血管母细胞瘤患者有家族遗传史，与一种少见的常染色体显性遗传病Von Hippel-Lindau(VHL)综合征密切相关，这部分患者往往伴有多脏器肿瘤或囊肿。

　　不同部位的小脑血管母细胞瘤，所引起的症状不尽相同。临床上，很多患者以头痛起病，出现间断性枕下疼痛。随着病情进展，可出现恶心呕吐、视力下降、视物模糊等高颅压症状。相当一部分小脑血管母细胞瘤患者还会出现小脑损害症状，主要表现为共济失调和眼球震颤等。

▲ 头痛起病，进程缓慢

　　陈琦主任表示，小脑血管母细胞瘤一般呈缓慢进展型，在数月或数年内症状逐渐加重，进而影响正常生活。少数患者还可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血，导致病情突然加重，甚至危及生命。52岁的汪先生，就饱受小脑血管母细胞瘤的侵害。

　　20余载迁延屡复发 慕名蓝十字寻转机

　　24年前，汪先生因头痛、头晕、恶心于当地医院就医，查出右侧小脑血管母细胞瘤并进行手术切除。

　　2014年，复查肿瘤复发，再次在外院进行了手术切除。

　　2019年，出现头痛等症状后再次就医。查头颅MRI提示：多发性脑肿瘤，考虑小脑血管母细胞瘤术后复发，基因检测提示VHL(Von Hippel-Lindau，希佩尔- 林道综合征)，后采取保守治疗。

▲ MRI影像提示多发脑肿瘤

　　今年1月，汪先生病情逐渐加重，头部胀痛难耐、四肢麻木、行走不稳，已严重影响生活。为了寻求进一步治疗，在亲友的极力推荐下，汪先生顺利转入上海蓝十字脑科医院。

　　入院后，肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组主任陈琦为他完善了MRI检查，明确多处肿瘤的位置、体积(单体肿瘤最大直径约2.7cm)。经与神经外科、医学影像科等开展MDT多学科联合会诊，评估复发肿瘤病灶毗邻脑干等重要功能区，手术难度高、风险大，可通过头部伽玛刀治疗，控制肿瘤生长，快速缓解临床症状。

　　精心拟定手术方案 伽玛刀治疗获改善

▲ 科学制定伽玛刀治疗计划

▲ 开展头部伽玛刀治疗

　　经过详细论证，拟定好个性化的治疗方案后，陈琦主任将治疗过程为患者及家属进行了详细说明，并明确告知过程中可能存在的风险。在取得家属一致同意、签字确认后，他立即投入术前的准备工作中。

▲ MRI影像复查病灶明显缩小

　　陈琦主任表示，伽玛刀是治疗术后残留、复发和多发性小体积血管母细胞瘤的有效方法，在手术难以实现全切或存在手术禁忌的情况下，是比较理想的治疗手段。

　　在伽玛刀治疗后，汪先生身体状况良好，未出现明显并发症，经综合评估顺利出院。8月份，他遵照医嘱来院复查，MRI可见病灶较治疗前明显缩小。

　　汪先生开心地谈到，经伽玛刀治疗后，头痛症状明显减轻，四肢麻木、行走不稳也得到了改善。目前的他，对回归正常生活充满信心。

　　最后，陈琦主任着重提醒：一旦确诊小脑血管母细胞瘤，一定要有正确的认知，积极治疗，及早干预，以控制病情发展，才能有望获得良好的预后。

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