脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia，SCA)是指由遗传因素所致的以共济运动障碍为主要临床表现的一类神经系统疾病，患者行走如企鹅般摇摇晃晃外，还可伴有眼球运动障碍、视神经萎缩、锥体束征、肌萎缩和痴呆等，俗称“企鹅病”。发病率约为1～5/10万。目前已获基因分型的脊髓小脑性共济失调达20余种，在我国SCA3是最常见的类型，约占脊髓小脑性共济失调的40%～48%。

　　大多数的脊髓小脑性共济失调起病潜隐，难以确定起病时间，起病后的症状进展缓慢，所以了解其临床症状表现极为重要。

　　1、初期：走路时步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓及准确性变差。

　　2、中期：说话时发音含糊不清，眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”，肌肉不协调感加重，有时感到吞咽困难，进食易呛咳。

　　3、晚期：说话极不清楚，甚至无法语言，肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步，理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。

　　【脊髓小脑性共济失调如何检查确诊】

　　首先，患者需要进行体格检查，询问详细病史，再进一步做辅助检查，影像学分析，CT或MRI显示小脑萎缩明显，有时可见脑干萎缩;脑干诱发电位可出现异常，肌电图显示周围神经损害;必要时需进行基因检测。

　　【治疗方法】

　　脊髓小脑性共济失调的治疗主要是用左旋多巴缓解肌肉强直和帕金森样症状，氯苯氨丁酸减轻痉挛，金刚烷胺改善共济失调等措施，配合物理治疗和功能练习，重点在复健治疗，使患者维持最高的生活自理能力。

　　另外，对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调，是由于小脑常有供血不足而造成的小脑萎缩，药物治疗并不理想。近年来，神经外科专家们积极探索用手术治疗小脑萎缩并获得了显著成效。

　　对于有家族性小脑萎缩的人来说，做好预防工作也是很重要的。平时要尽量保持与社会接触，争取生活平衡; 选择适合自己的工作和生活方式，多参与社交，保持愉悦的心理状态;培养运动习惯，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处于较佳状态。

　　最后需要提醒患者的是，由于脊髓小脑性共济失调本病发展缓慢，平均病程数十年，所以应及早诊断治疗。