烟雾病，乍一听就能让人脑海里浮现出一幅烟雾缭绕的景象，这种病跟抽烟有关吗?跟雾霾有关吗?真相可能让你“大跌眼镜”，它竟然是一种发生于颅内的脑血管疾病。

　　异常血管网形似“烟雾”

　　烟雾病又称“自发性脑底动脉环闭塞症”，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞后，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病，因其血管造影形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

▲异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”

　　据文献记载，烟雾病于20世纪60年代在日本被首先发现，其后世界其它国家相继发现相关病例。1969年，日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“moyamoya”。“ moyamoya”在日语中意为“喷出的烟雾”，“烟雾病”由此得名。

　　近年来，随着经颅多普勒超声、CT、磁共振以及数字减影血管造影(DSA)等影像学技术的逐渐发展和普及，在我国，烟雾病不再罕见，确诊率也呈逐年增高的趋势。

　　烟雾病严重威胁生命安全

　　烟雾病是一种慢性进展的脑血管疾病。在临床上，通常沿用日本的铃木分期，对该病进行分型，以揭示烟雾病逐渐发展的过程：

　　★I型和II型是指血管的狭窄期，颅内逐渐出现烟雾状血管;

　　★III型和IV型是指烟雾血管形成衰竭期，烟雾状血管逐渐增多;

　　★V型和VI型被称为代偿血管形成期，颅内烟雾状血管逐渐消失，大量颅内外异常血管吻合形成。

　　与其他脑血管疾病类似，烟雾病在起病初期，往往无明显症状表现。但随着病程进展，烟雾病的危害开始显现。

　　烟雾病临床主要表现为脑出血、脑缺血，部分表现为癫痫、头痛及认知功能障碍等。

　　一)缺血性表现：

　　轻者表现为TIA发作、肢体无力及感觉异常等;若发生脑梗死可有偏瘫、视野缺损、言语不清等，严重者会发生意识障碍，昏迷不醒。

　　二)出血性表现：

　　主要为烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂导致，一旦发病，会突发头痛呕吐，严重者陷入昏迷。以脑室内出血或脑实质出血破入脑室为常见，这部分患者病情往往较重。

　　需要特别注意的是，部分有症状的烟雾病患者可同时出现脑梗死和脑出血，这无疑会加大治疗难度，给患者的健康乃至生命安全造成巨大威胁。

　　“重建”血运 手术治疗烟雾病

　　烟雾病的本质是脑血管主干(颈内动脉和大脑中动脉)的狭窄和闭塞，导致灌注异常，引起脑细胞缺血，同时又伴以代偿性颅内异常新生小血管。这些烟雾状血管毕竟不是原始正常的血管，壁很薄，容易破裂出血，这就是烟雾病既容易引起脑梗死，又容易出血的原因。

　　根据《烟雾病治疗中国专家共识》，目前对于烟雾病主要采取药物保守治疗和外科手术治疗。其中，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量，以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。

　　手术则是目前最主要的烟雾病治疗方式，可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术。手术治疗的目的，是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。

▲神经外科团队开展烟雾病手术

　　“这就好比‘南水北调’，黄河水情不足时，就从长江引流，支援北地，缓解缺水局面。”宫卫东主任形象地打了个比方，通过手术建立由脑外血管向脑内供血的通路，改善脑内血流。脑血供改善以后，对于烟雾状血管的供血需求会逐渐减少，从而降低再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。

　　早发现 早治疗 着眼远期神经功能

　　春节前后，上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区已先后收治了20多例烟雾病患者，神经外科专家团队依患者病情特点，逐一开展了个体化的外科手术治疗，有望降低再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的远期神经功能，使患者获益。

▲重建血运，“灌溉”缺血脑细胞

　　随着医疗技术的不断发展，烟雾病若能早期发现，及早治疗，可大大降低对身体的危害，一般可取得良好的预后效果。对于儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、癫痫、一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需尽快到具备专业诊疗能力的医院做进一步检查。