有这样一群人，他们被称为“牵线木偶人”。随着病情的发展，看不清、不能动，还有我们想象不到的痛苦，他们就是“多发性硬化”病人。每年的5月30日是世界多发性硬化日，世界多发性硬化日(World MS Day)由国际多发性硬化联盟于2009年设立，以唤起全世界对多发性硬化症的关注，推动相关研究和医疗进展。
多发性硬化的早期干预，能有效控制急性期发作症状，减少复发频率和严重程度。上海蓝十字脑科医院神经内科3A病区主任周君提醒，中青年女性没有任何脑血管病危险因素，当出现视力进行性下降，并伴有走路不稳、感觉异常时，就要警惕到神经系统疾病——多发性硬化的可能。
罕见病——多发性硬化
多发性硬化是一种终身、慢性、进展性疾病。全国现有超过3万患者，属于罕见病，好发于20至40岁中青年女性，故有“美女病”之称。随着时间的推移，病情可出现持续性进展，症状反复发作而导致瘫痪、失明等严重后果，其中85%多发性硬化患者属于复发缓解型多发性硬化。
多发性硬化常累及大脑、脊髓白质、皮质下结构、脑干、小脑和视神经等。因此患者的常见症状包括肢体感觉障碍、视力下降、锥体束征、二便功能异常、肢体无力、共济失调等。患者的视力障碍可表现为首发症状，表现为一侧眼球疼痛，或两侧同时发病，伴有视力急剧下降，甚至失明。此外，感觉异常、运动障碍等也是多发性硬化较为多见的症状，可表现为肢体无力，全身麻木、发紧、蚁行感等，严重者甚至出现瘫痪，影响大小便。
▲ 2018年，多发性硬化被正式收录进我国《第一批罕见病目录》
知晓率低、确诊难、治疗率低
作为一种病程进展性疾病，如果未能得到有效治疗，约50-60%的患者最快5年会进展为继发进展型多发性硬化。患者可能出现无法缓解的行走困难、认知损害、视力损害等症状，严重影响工作和生活。
然而，该病目前仍面临疾病知晓率低(约96%的患者在确诊前未听过多发性硬化)、确诊难(患者平均确诊需要耗时3.6年)和疾病修正药物治疗率低(仅为18%，距离欧美国家尚有差距)的诊疗局面。
目前，多发性硬化病因及发病机制尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传和环境等多种因素有关，且表现出神经硬化斑块的病变特征以及多样化的复杂临床症状。周君主任指出，多发性硬化临床表现多样，反复发作，确诊难度大，不同患者在不同时期症状也不相同，很容易与其他疾病混淆。
多发性硬化没有特异性的诊断方法，需要通过了解综合病史，实验室、影像学等检查，并排除其他相似疾病方能确诊。多发性硬化的早期干预，能有效控制急性期发作症状，减少复发频率和严重程度。周君主任特别提醒：中青年女性没有任何脑血管病危险因素，一旦出现四肢乏力，视力下降，感觉异常，走路不稳，就应该引起足够警惕，及时前往正规医院的神经内科就诊就医，以延缓疾病进程，赢得宝贵的治疗时间。
▲ 出现视力下降，感觉异常，走路不稳等症状，警惕多发性硬化
多发性硬化治疗：身心同治
多发性硬化是一种病程进展性疾病，虽然目前的治疗手段无法彻底治愈，但随着医学对疾病研究和认知的深入，越来越多的高效、创新药物的出现，为患者预防疾病复发、延缓疾病进展带来新希望。
周君主任介绍，多发性硬化的治疗分为急性期和缓解期两种。在急性期，临床上多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击疗法，来减轻急性发作症状。症状得到缓解后，患者应该接受缓解期治疗，即控制疾病进展、预防复发，也被称为疾病修正治疗(DMT)。研究表明，尽早开展高效DMT规范治疗，患者能够与疾病很好“相处”，实现高质量的工作和生活。
周君主任强调，除了接受正规临床治疗，家属在日常生活中也应指导患者对疾病有正确认识，对患者给予精神支持和生活照顾，减轻患者的精神负担，鼓励患者坚持药物治疗和康复治疗，同时确保患者睡眠充足、适度运动、注意体温变化等;遵医嘱定期随访，一般每3至6个月一次，以正确的家庭护理来帮助患者，阻止病程进展、减少复发、延长缓解期、缩短复发期，提高他们的生活质量。
近日，上海蓝十字脑科医院神经内科3A病区就收治了这样一位多发性硬化患者，最先出现头晕、左眼视力减退、口齿不清、走路不稳，病情迁延9个多月，最终经周君主任诊断为多发性硬化，并给予治疗。
▲ 周君主任在阅片，分析病情
上海蓝十字脑科医院神经内科：砥砺前行 勇攀高峰
上海蓝十字脑科医院神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，勇攀医学高峰，以“258”学科建设为引领，加强与上海三甲医院学术交流，广泛运用新技术、新项目打造技术特色，提高医疗技术水平，增进患者福祉。
截止目前，上海蓝十字脑科医院神经内科已先后开展了多发性硬化、自身免疫性脑炎、甲基丙二酸血症、多系统萎缩、视神经脊髓炎谱系病等多种疑难病、罕见病的临床研究和诊治，积累了丰富经验，诊疗水平不断提升，帮助更多罕见病患者看到了生命的希望。
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