烟雾病别称Moyamoya病，英文名称Moyamoya Disease，是以颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段逐渐狭窄直至闭塞，取而代之颅底形成一些脑血管，造影时表现烟雾状的异常小血管网为特点的脑血管病。

　　上海蓝十字脑科医院脑血管病病区主任张琪博士介绍，“烟雾病”患者颅内颈动脉不明原因慢性闭塞造成脑供血不足，逐渐发展到颅内血管完全闭塞，为了满足自身脑细胞的生存，代偿性地从颅内其他动脉长出新生血管。但是新生血管太细弱，难以承担大血管的重任，从而脑组织处于缺血状态，严重时会发生脑梗塞。另一方面它们压力巨大，还可能爆裂出血，导致脑出血。

　　打个比方，我们脑子里掌管各种功能的神经元就像种在地里的庄稼，神经胶质组织就好比是土壤，而脑血管就像是灌溉水渠。正常情况下，脑子里阡陌纵横，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，那么就会引起干旱，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄(缺血)，甚至严重时直接枯死(梗塞)，这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。

　　但是，我们的脑子是很聪明的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来，尽可能缓解其下游的“旱情”。这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。

　　然而，这些烟雾状血管毕竟不是“原装”的，其血管壁非常薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾)，又可引起脑出血(涝灾)。

　　烟雾病怎么治疗：颅内外血管血流重建

　　烟雾病致死率致残率较高。目前治疗此病最有效的方法就是颅内外血管血流重建，是治疗“烟雾病”和烟雾综合征的主要方法，可有效防治缺血性脑卒中。不仅可以促进神经功能障碍的修复，更重要的是可预防反复发生的脑梗塞。对于以出血为主要表现的烟雾病患者，颅内外血管重建手术也可以起到降低再出血概率的作用。

　　手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里，又叫“血管重建”。血管重建手术有直接和间接两种。

　　直接手术

　　直接手术——搭桥——就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管，就好像南水北调工程，引长江水到黃河，来缓解黃河流域的旱情，搭桥可以直接改善脑供血。

　　间接手术

　　间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合，这个过程一般需要4个月到半年左右。

　　张琪博士介绍，大脑的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接地减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事，但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。

　　四旬男子确诊烟雾病 张琪博士团队为其建起生命桥梁

　　43岁的王先生(化名)因为肢体无力被查出患了烟雾病，最终在张琪博士团队为他行颅内外血管搭桥手术后，使其脑部供血网络得以重建，有效改善了脑部供血，肢体无力等症状有了明显改观。

　　两个月前，患者王先生无明显诱因开始出现右侧上肢无力，持物不准，不能握笔及拿筷子。遂到当地县医院检查，行头颅CT提示：右侧半卵圆区脑梗死。后未治疗。9天后，王先生吃饭后起身时突然跌倒，遂再次去县医院，行头颅CT提示：两侧半卵圆中心梗塞灶，诊断为“脑梗死”，给予抗血小板聚集、稳斑调脂、活血化瘀等对症支持治疗。住院次日凌晨5点，王先生突然不能起床上厕所，伴言语不能，吞咽呛咳，反应差，后患者随即出现意识不清，呼之不应。

　　遂转诊至市医院，行头颅MR：双侧大脑半球多发急性或亚急性梗塞灶，右侧半卵圆中心显著。双侧颈内动脉闭塞，左侧大脑前、中动脉纤细，不除外烟雾病可能。颈部血管彩超：左侧颈内动脉闭塞，右侧颈内动脉远端闭塞，左侧颈总动脉轻度狭窄，左侧椎动脉开口处轻度狭窄。以“脑梗死”收入院，后行脑血管造影检查：确诊烟雾病。给予“抗血小板聚集、稳斑调脂、活血”等对症支持治疗。后患者意识转清，右上肢活动不利较前改善，但患者仍左侧肢体活动不利，左上肢抓握抬举不能，左下肢站立行走不能。为求进一步诊疗，王先生家人慕名将其转入上海蓝十字脑科医院，求医于脑血管病病区主任张琪博士。

　　患者双侧大脑前、中动脉闭塞导致大脑半球处于一个持续缺血的状态，这也是导致患者出现相应症状的关键原因。考虑患者病情，随时有可能由于血压、情绪，运动状态等改变导致血流中断，引发大面积脑梗死，患者会出现昏迷甚至死亡。结合患者病情，张琪博士决定为患者行颅内外血管搭桥手术。

▲ 张琪博士正在为患者手术

　　8月27日，张琪博士团队为王先生进行了“右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥”手术。

　　颅内外血管搭桥术属于神经外科高难度的四级手术，手术过程精细程度非常高，主刀医生需要有过硬的显微手术技巧，具有较高的技术门槛。另外由于患者脑血流非常薄弱，任何风吹草动，都有可能出现脑梗、脑出血，无疑增加了手术难度和风险。

▲ 术后影像显示供血明显改善

　　脑部外科手术本身就是极度复杂和精细的，往往“牵一发”就“动全身”。而由于患者颅内血管神经密集，手术过程中的细微失误，都可能出现血管出血、神经损伤，造成患者的神经功能障碍。张琪博士在刘春医生、李喆医生协助下，在显微镜下将颅外颞浅动脉游离后引入颅内，采用只有头发丝直径1/3的11-0吻合针线，与直径只有1mm左右的大脑中动脉终支角回动脉行端侧吻合。张琪博士像绣花一样，在10倍的显微镜下一点点地完成了精细操作。经过12针缝合，最终颞浅动脉和大脑中动脉成功吻合。缝合后先撤出远端阻断夹无渗血，随后撤出近端阻断夹，血管吻合良好，无出血，以吲哚箐绿静脉造影后见搭桥血管血流通畅，搭桥成功。整个手术持续5个多小时。术后，患者病情稳定，神志清楚，言语流利，肢体活动显著改善。目前，王先生正在康复中。

　　烟雾病的临床症状往往以4种表现最为多见，如下所示：

　　1、缺血型，往往以短暂性脑缺血发作和脑梗死为常见症状;

　　2、出血型，其异常的血管结构和血流动力学障碍往往会随着疾病的进展、病人动脉硬化等合并因素导致出血几率的增多;

　　3、癫痫发作;

　　4、高级神经功能减退，长期脑供氧供给不足，可导致智力下降、记忆力减退等神经功能损害。

　　张琪博士提醒，烟雾病的临床症状复杂多样，如果出现头晕、头痛等头部不适，伴有典型的短暂性脑缺血发作，如失语、肢体偏瘫、记忆力下降、认知功能障碍、计算力下降或者癫痫发作等症状时，要及时到有条件的医院就诊，尽早排除是否是烟雾病。

　　成人烟雾病患者不仅存在脑缺血症状，还常常伴有颅内出血的表现。

　　从病源上分析，烟雾病是脑血管出了问题。靠吃药输液、活血化瘀治疗，效果不佳，即使一时缓解症状，日后还会发作，必须通过外科手术，彻底改善血管供血功能才行。