相貌越长越丑手脚变大,原来是垂体瘤作祟!

2021-04-28 来源:上海蓝十字脑科医院

  爱美之心人皆有之,可如果有一天突然发现自己变“丑”了,下颌突出、鼻子变宽,嘴唇肿大、皮肤粗糙,甚至连穿原来的鞋码都感觉变小了……这会是什么原因?上海蓝十字脑科医院神经外科李士其教授提醒,如果出现这些症状要当心是生长激素型垂体瘤作怪。

  来自浙江的55岁老李(化名)就遇到了这样的糟心事,这几年感觉自己的相貌越来越丑,并且晚上睡觉时鼾声如雷。半个月前,在医院检查后得知,导致他这一系列变化的原因竟是大脑里的垂体瘤。目前,李士其教授已通过经鼻蝶入路切除垂体瘤。

  三年前他越长越丑,原来是垂体瘤作祟

  “大概从三年前开始,就发现他的面貌慢慢改变,变得粗犷起来。”老李妻子介绍,随着时间的流逝,丈夫的容貌越来越丑,下颌突出、鼻子变宽,嘴唇肿大,并且手脚关节变粗、关节紧绷,穿的鞋尺码也从42码变成45码,说话声音变得低沉,晚上睡觉打鼾越来越严重,但是他们都以为是人上了年纪,是正常的相貌改变,也没多想。直到去年6月份老李出现颈部发热、心慌等症状才到医院就诊,当时医院诊断为“甲亢”,经过对症治疗有所好转。

  今年三月份,在一次去医院配药过程中,一位医生看到老李的面容后建议他较好做个头部磁共振检查一下。随后他去当地市医院进行了头部核磁共振检查,考虑为垂体瘤。为谨慎起见,老李来到上海,慕名前往上海蓝十字脑科医院就医。

  鞍区MRI增强提示:垂体左侧叶占位。检查生长激素5ug/L,远超正常值。入院查体可见口腔黏膜、口唇、鼻粘膜等过度发育增厚,皮肤粗糙,双手、双足肥大。结合病史、影像等,神经外科6B病区潘仁龙主任、李士其教授、吴治群博士会诊后考虑为生长激素垂体腺瘤,该肿瘤约红枣大小,而成人正常的脑垂体不过豌豆大小。正是垂体瘤导致老李面容改变、肢端粗大等。手术指征明确,应尽快手术治疗。

▲ 垂体左侧叶占位,考虑为生长激素垂体腺瘤

  专家:相貌变得五大三粗,警惕垂体瘤,应及早诊疗

  垂体位于大脑底部的中央位置,约重0.6克,虽然只有豌豆一般大小,但其拥有强大的内分泌功能,可分泌生长激素等在内的多种激素,人体的各种生命活动大多离不开它。由于外界刺激、遗传等各种各样的因素,垂体上长出肿瘤,称之为垂体瘤。垂体瘤一旦出现,人体的腺体、器官功能也就跟着乱了套。

  根据分泌激素的不同,垂体瘤可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。而根据激素分泌种类的不同,激素分泌性垂体瘤又可以分为泌乳素型垂体瘤、生长激素型垂体瘤、促肾上腺皮质激素型垂体瘤等等。

  李士其教授解析,生长激素型垂体瘤分泌过多的生长激素,导致四肢、肌肉和内脏过度生长,而引起四肢及外貌的改变。约占垂体瘤的20%—23%,是一种比较少见的垂体瘤类型,在青春期骨骺未融合前表现为巨人症,成人则表现为远端肢体肥大,影响患者容貌又危害健康。生长激素型垂体瘤多发展缓慢,症状隐匿,不容易引起注意,且该病在人群中总体发病率低,相对少见,该病早期容易漏诊。

  生长激素型垂体瘤之所以会引起患者远端肢体肥大和外貌的改变,主要是因为来自垂体细胞的原发缺陷。肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GHRH),刺激有异常的生长激素(GH)升高反应。生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外,对GHRH的反复刺激能持续分泌生长激素,使得生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制,腺瘤细胞受体及受体后功能异常,从而导致患者远端肢体肥大和外貌的很大改变。

  生长激素型垂体瘤导致的远端肢体肥大患者,不仅会手脚、鼻子、嘴唇变大、头颅及面容宽大、颧骨高,还会出现声音嘶哑、睡眠打鼾等情况,患者舌头和咽喉软组织也会随之变得肥厚,尤其是晚上睡觉时,很容易引起呼吸问题。因此对于垂体瘤患者,一定要早发现早治疗,否则不仅会影响患者的外貌,严重时可能还会危及患者的生命。

▲ 李士其教授正在为患者手术

  李士其教授行经鼻蝶手术切除垂体腺瘤

  在制定详细手术方案并充分完善术前准备后,4月2日,李士其教授在吴治群博士、黄秀夫医生协助下经蝶窦入路成功为患者进行了手术。

  术中,在蔡司显微镜(双荧光)下,见暗红色肿物,其内部分呈灰色、黄色。李士其教授在充分保护好海绵窦、颈内动脉、视神经等结构前提下,将鞍内肿瘤顺利切除,并留取肿瘤送检病理。手术顺利完成,术中只失血约50毫升。

  “之前他刚来时,黑黑的,五大三粗的,现在变白了,身体也恢复了许多。”老李同病房的病友说。手术后一周,经过检查老李体内生长激素已经逐步恢复正常,面容也较之前有改观,手指紧绷感消失,晚上睡觉打鼾也明显减轻。目前,老李已经顺利出院。

▲ 术后,患者体内生长激素已经逐步恢复正常

▲ 术后,患者双手较之前已经有所改观,手指紧绷感消失

  当出现这些症状时要警惕垂体瘤

  1、性欲下降、月经紊乱、不孕不育

  泌乳素腺瘤是最常见的垂体腺瘤,会影响到男性性功能,如性欲下降。更常见的是引起女性的月经紊乱、月经减少、稀少或者是停经,甚至是不孕不育。许多女性患者由于月经不调、闭经、不孕而辗转在妇产科治疗,她们往往做了很多检查,吃了很多药物,最后到神经外科才确诊为垂体瘤。还有一些男性患者,因表现为阳痿、性功能下降而自行服用补肾、壮阳药物,结果越补越差,最后因视力下降辗转到神经外科就诊时,往往已经有三四年的性功能下降史。如果患者出现了以上症状,到妇科、男科治疗没有效果的时候,也应该去神经外科检查,排除垂体瘤的可能。

  2、脚大、手指大、嘴唇大

  巨人症和肢端肥大症,是生长激素腺瘤的常见症状,有些患者会明显表现为鼻大、嘴唇厚、手大、脚大。在临床上,会碰到一些病人发病后,穿鞋子的码数会不断增加,成年人原来可能穿40码鞋子,有可能会穿到45码,增长的速度很快。另外,此类病人的脸型也很特殊,看上去颧弓突起,鼻子也大、嘴唇也厚实,像特写的画面。生长激素腺瘤主要是对肢体和面部的影响,如果出现了这些明显的症状,要考虑是否得了垂体瘤。

  3、视力下降

  当垂体瘤不断增大,会对周围的重要组织产生压迫作用,最常见的是视神经,会引起视力、视野的改变。通常来说短期出现视力下降,就需要高度怀疑垂体瘤,特别是老年人。在临床上,经常有这种病人,病人发现视力下降,一直看眼科,看了好长时间都没发现是什么问题,到后面压迫很厉害了,最后才考虑到是垂体瘤,做了检查后证实是垂体瘤。

  4、甲亢表现

  甲状腺功能亢进(甲亢)常常表现为多汗、多食、消瘦、乏力、心率快、易激动、突眼及甲状腺肿大。大部分甲亢是由于甲状腺自身的病变导致的,但也有一部分是由垂体腺瘤过度分泌促甲状腺素,从而促进甲状腺体增生,分泌甲状腺素引起甲亢。患者如果有甲亢的症状,可先查看有无甲状腺本身的问题,但同时也应该考虑到会有垂体的问题,这样不至于导致误诊。

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