扭转痉挛又称变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍。临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲。此类患者常伴有口齿不清,吞咽受限,智力减退。
扭转痉挛患者如能及时得到规范的治疗可有效缓解病情。扭转痉挛的药物治疗是对症性的,包括左旋多巴类药、抗胆碱能药、中枢性肌松剂、安定类药物等,以减少痉挛发作次数、缓解疼痛、减轻异常运动和异常姿势、预防肌肉关节挛缩和改善神经功能缺损等。对于药物治疗无效的,严重的扭转痉挛患者,可以选择脑深部电刺激手术(脑起搏器手术、DBS)以及脊髓慢性电刺激术,手术可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。
一、药物治疗:
对常染色体显性遗传的多巴反应性扭转痉挛的患者,使用左旋多巴类药物可以明显改善症状。使用左旋多巴类药物治疗无效时,可以选用抗胆碱能药物治疗。继发性扭转痉挛的患者,如果同时有疼痛和僵直的症状,可以采用鞘内注入巴氯芬。A型肉毒毒素能抑制周围运动神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放,引起肌肉的可逆性松弛性麻痹,要用于治疗局限性肌张力障碍和肌肉痉挛。
二、手术治疗
①立体定向毁损术
主要通过破坏大脑内的一些部位,包括苍白球内侧部、丘脑腹外侧核头部、中央中核外1/3,可以有效的帮助患者缓解病情。
②脑深部电刺激术
随着脑深部电刺激术(DBS)相关技术的发展,逐渐将肌张力障碍纳入其适应证范围。蓝十字脑科医院神经外科利用脑起搏器植入术治疗扭转痉挛,可有效地缓解肌张力障碍症状。DBS具有可逆性和可调节性等优点,对脑组织无永久性损害,术后可根据患者症状变化调整电极参数使疾病得到很好的控制肌张力障碍症状,进而改善患者扭转痉挛的症状,提高患者日常活动的行动能力,比起药物治疗,DBS能更有效的控制扭转痉挛的症状。
正视扭转痉挛,一定要去权威医院寻找经验丰富的专家诊断和治疗,DBS手术只有经验丰富的医生才能进行。
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