烟雾病好发于儿童和成年人,儿童患者多表现为脑缺血,成年人有一半可表现为脑出血,一半表现为脑梗死。所以儿童和中年人出现单侧肢体无力或言语不利、年轻人出现脑出血,需引起警惕,可进行磁共振血管成像(MRA)、CT血管成像(CTA)或全脑血管造影(DSA)检查除外血管性疾病。
烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血事件,轻则致残,重则致死。
目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程,药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。在临床上,单纯内科药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者,主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量,以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。
从病源上分析,烟雾病是脑血管出了问题。靠吃药输液、活血化瘀治疗,效果不佳,即使一时缓解症状,日后还会发作,必须通过外科手术,彻底改善血管供血功能才行。
脑血管重建是烟雾病治疗关键
由于该病的病因未明,药物治疗效果欠佳,绝大多数患者逐步发展且严重,此时需要通过手术进行血管重建。
烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,让血“活”起来,降低脑脑缺血和脑出血的风险。
目前,脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。
直接血管搭桥手术(直接搭桥术)是将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到脑内动脉(如大脑前、中动脉)的分支。该手术可以有效改善脑内供血,相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高,尤其是儿童患者,他们的脑血管更细更脆弱,血管吻合的难度更高。
间接血管搭桥手术(间接搭桥术)是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上,常用的包括颞浅动脉贴敷、颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3至4个月后,这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合,从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行,风险较小,但不如前者见效快。具体选择哪种方式,医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要,在病情稳定期进行手术才能达到较好的效果。