颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是比较常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿 童及青年多见,男女比例约为2:1。临床表现主要为头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩;发育迟缓,性功能障碍,女性月经不调、闭经、不孕,男性性欲减退、阳萎;体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常;向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。
导致颅咽管瘤的病因主要有两个说法:
1.先天性剩余学说
这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。
2.鳞状上皮化生学说
有学者认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。
颅咽管瘤会导致颅内压增高、视力下降、情感淡漠等严重危害,需加强提防,趁早治疗。在治疗颅咽管瘤的手段中,手术治疗是常用的方法,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。
随着医学技术的不断发展与进步,显微外科手术已深入到颅脑神经外科的治疗,它是电子显示系统与高科技手术器械以及传统手术相结合的前沿技术。
显微神经外科手术在术野2~3cm范围便可进行分离、暴露和止血动作,完成对病变的各种治疗操作。与传统手术相比,显微神经外科手术的优势是,对脑或脊髓组织损伤比较小,手术后并发症低,提高了手术治疗效果。
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