鞍区位于颅底中部,毗邻视神经、下丘脑、垂体、垂体柄、脑干等重要结构,是多种肿瘤及肿瘤样病变的多发区,可分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。其中,鞍内与鞍上常见肿瘤包括:垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、鞍部异位松果体瘤等;鞍旁多为脑膜瘤等,鞍后多为脊索瘤等,鞍下多为蝶窦肿瘤。
临床中由于肿瘤大小位置不同患者的症状特征存在明显的差异,一般肿瘤越大、组织压迫越重临床症状也就越明显。下面就由上海蓝十字脑科医院专家为大家详细讲解鞍区常见的肿瘤类型及其表现症状有哪些。
鞍上与鞍内常见肿瘤症状:
垂体腺瘤:是一组从垂体前叶和后叶发生的肿瘤,为鞍区最常见的肿瘤;直径小于一厘米的为垂体微腺瘤,直径大于一厘米的为垂体大腺瘤。临床表现多为压迫症状(视力障碍、头痛、垂体功能低下等)和内分泌功能异常。
颅咽管瘤:指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是颅内最常见的先天性肿瘤。发病年龄呈双峰:5~14岁、50~70岁。临床表现主要为头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩;发育迟缓,性功能障碍,女性月经不调、闭经、不孕,男性性欲减退、阳萎;体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常;向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。
毛细胞型星形细胞瘤:好发于视交叉、视神经或下丘脑,儿童及青少年多见。患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征。
鞍结节脑膜瘤:起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。有单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲,视神经萎缩;内分泌紊乱;肿瘤较大者可有头痛、癫痫、精神改变、眼底视乳头水肿等症状。
异位松果体瘤:好发于儿童及青春期。1/3患者有肿瘤压迫症状,同时伴有头痛、 呕吐、视力下降、步态异常、尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。
Rathke 囊肿:起源于Rathke囊,多位于鞍内,位于垂体前后叶之间。头痛是最常见的症状:眼眶后、双颞及前额疼痛,以钝痛为主,也是术后缓解最明显的症状。
脑动脉瘤:指颅内动脉的局灶性异常扩大,在脑血管疾病中,脑动脉瘤的发病率仅次于脑缺血及高血压性脑出血,占脑血管病的6%~12%。常有头痛、恶心、呕吐、颈项强直或部分意识障碍症状。
生殖细胞肿瘤:起源于三脑室底部或垂体柄,儿童和青少年多见,高峰年龄10~12岁,男性是女性两倍,临床多有内分泌紊乱表现,以中枢性尿崩症。
错构瘤:下丘脑错构瘤为先天性发育异常,异位脑组织构成的肿块。儿童早期发病。临床表现:痴笑癫痫、性早熟、行为异常(伤人、毁物、易激惹、攻击性行为)、认知功能障碍(多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下、智商低下)等。
鞍旁常见肿瘤症状:
脑膜瘤:起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤的19.2%,多见于成年人,女性发病率约为男性2倍。患者往往以头疼和癫痫为首发症状;根据肿瘤位置不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人,尤以癫痫发作为首发症状多见。
鞍后常见肿瘤症状:
脊索瘤:是一种较为少见的原发性肿瘤,起源于胚胎残余的脊索组织,主要发生于骶尾部、蝶枕联合区,40-60岁多发。头痛为最常见的症状,呈持续性钝痛;如有颅内压增高则势必加重;由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水;如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。
鞍下常见肿瘤症状:
蝶窦肿瘤:蝶窦肿瘤多在成年后发病,无性别差异,原发性蝶窦肿瘤,随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛。头痛常位于眶深部或球后、颈侧深处或额顶部深处,有时位于枕部,并向颈后扩散。
关于鞍区肿瘤的症状以上已做详细说明。鞍区肿瘤常常会引起病变部位自身生理功能的紊乱,占位效应对邻近组织结构推移、压迫、侵蚀或破坏的作用,在此,上海蓝十字脑科医院专家提醒患者要及早治疗,以免产生更严重的后果。那么,鞍区肿瘤用什么方法治疗好呢?
鞍区肿瘤的治疗方法主要有传统药物治疗、放射治疗、化学治疗、手术治疗,由于鞍区肿瘤种类众多,患者病情各不相同,需采用合适的治疗方式或几种方式联合治疗,其中手术治疗为主要治疗手段。
目前随着医学技术的不断发展与进步,显微神经外科技术已成为目前神经外科不可缺少的基本技术,是颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、星形细胞肿瘤、松果体区肿瘤等疾病的有效治疗方法。显微神经外科技术使神经外科手术定位更准确,病灶切除更完全、准确、彻底,手术并发症减少,实现了准确性、灵活性、微创性及快速性的高度统一。
针对垂体腺瘤,可行“经鼻蝶微创手术”切除,采用不开颅的治疗方式,借鼻腔通道,经蝶窦直达垂体肿瘤,然后采用不同视角的观察镜伸入鞍内观察,减少肿瘤遗漏的发生率。
“动脉瘤夹闭术”和“动脉瘤介入栓塞术”是临床上治疗脑动脉瘤两种主要的手术治疗方式,具有创伤小、有效避免并发症、操作时间短,患者痛苦小等优点。
针对脊索瘤的治疗,因其解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,因此,内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术是脊索瘤的最主要治疗方法,可尽量减少脑组织的牵拉、避免损伤神经血管蒂、利于处理供血动脉,减少出血、便于结构重建,能保证自然腔隙的封闭。
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