颅咽管瘤是生长于鞍区或鞍旁区的一种中枢神经系统肿瘤，流行病学统计其发病率约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%，较为常见。典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤(WHO Ⅰ级)，生长也相对缓慢，通常被认为是良性肿瘤。

　　虽为“良性” 却“恶名昭彰”

　　虽为良性肿瘤，但长期以来，颅咽管瘤却“恶名昭著”。原来，它具有侵袭性特点，随着肿瘤生长，可因占位效应严重损害包括视力在内的重要神经功能，甚至造成不可逆的残疾。

　　尤其是在儿童群体中，根据《颅咽管瘤治疗专家共识》，约占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%，占儿童鞍区肿瘤的54%，位居儿童颅内肿瘤的第2位。5至15周岁是颅咽管瘤发病高峰，可严重影响患儿发育，会给个体和家庭带来沉重的负担，甚至造成终生遗憾。

▲ 视觉障碍是颅咽管瘤常见症状

　　上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组陈琦主任介绍，颅咽管瘤的常见症状表现主要包括视觉障碍、内分泌功能障碍和颅高压。

　　1、视觉障碍

　　当肿瘤压迫相邻的视神经时，表现为无明显诱因出现视力下降、视野改变甚至失明。尤其要注意的是，儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。

　　2、内分泌功能障碍

　　垂体损害症状：儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少等，成人垂体功能损害症状相对不明显。

　　下丘脑损害症状：体温偏低、尿崩、嗜睡、肥胖或极度消瘦。尿崩者每日尿量可达数千至数万毫升，小儿夜间易尿床。

　　3、颅高压

　　随着肿瘤不断生长，患者可出现不同程度的头痛，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、也可有发热、颜面潮红、出汗等。婴幼儿可见头围增大，严重者可出现嗜睡或者昏迷。

　　在颅咽管瘤常见症状中，儿童首发症状以颅内高压表现多见，而成人以视神经受压引起视觉障碍，进一步就医检查而发现居多。

　　“手术+放疗”对防止复发意义重大

　　根据《颅咽管瘤治疗专家共识》，手术切除是治疗颅咽管瘤的主要手段，但由于其位置深在，毗邻重要神经血管结构，手术难度较高。而国际知名肿瘤学术期刊《Current Oncology》2022年3月4日刊载的一项关于当前成人颅咽管瘤治疗进展的研究指出，颅咽管瘤(CPs)是一种生长缓慢、组织学上为良性的颅内肿瘤，其位置和与邻近神经结构的关系，导致患者有显著的神经、内分泌和视觉合并症表现。其侵袭性特点使单纯依靠外科手术完整切除肿瘤成为一种挑战，为保护重要结构，手术时可能导致部分肿瘤残存，复发在所难免。

　　该项研究进一步指出，包括伽玛刀在内的放射治疗，是目前颅咽管瘤治疗的重要组成部分。手术与放疗相结合的治疗方法，比单纯手术治疗更能改善肿瘤的控制，相应提高无复发生存率。

　　上海蓝十字脑科医院肿瘤科(放疗)头部伽玛刀组陈琦主任团队前期收治了一位颅咽管瘤术后复发患者。该患者为54岁，女性，1996年因双眼视力下降检查发现鞍区占位，于1996年底及2005年两次在外院开颅手术，病理证实为颅咽管瘤。

▲ 肿瘤复发后，来我院行伽玛刀治疗前影像

　　2022年8月，因视力下降就医，复查提示肿瘤复发，遂来上海蓝十字脑科医院进行伽玛刀治疗，后顺利出院。今年10月，患者来院复查，影像学检查提示肿瘤体积较治疗前明显缩小，患者视力较前改善，控制良好，陈琦主任叮嘱其继续随访观察。

▲ 出院14个月后复查影像

　　陈琦主任提醒，颅咽管瘤通常生长缓慢，起病隐匿，往往在生长1~2年，甚至更久才因出现相应症状而被诊断。在接受手术及放化疗综合治疗后，该病仍有复发可能，故而患者应遵医嘱定期复查。平日里出现内分泌功能障碍，视力下降等情况时，要高度警惕肿瘤是否复发，务必尽快到专业医院就医检查，及早干预治疗，以免因神经长期受压而造成永久失明等不可逆的功能损害。

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