在大众的观念里，年轻人身强体壮，与脑血管疾病几乎“绝缘”，可偏巧今年35岁，刚到而立之年的范先生，就在毫无征兆的情况下突发脑出血意外，甚至一度意识不清。经进一步检查发现，他不幸患上了烟雾病。这是一种发生于颅内、病因不明的脑血管疾病，又称“自发性脑底动脉环闭塞症”，因其代偿性异常血管网造影形似“烟雾”而得名。
蹊跷的脑出血惹出“烟雾病”
2021年底，35岁的范先生在无明显诱因的情况下，突然感到一阵剧烈头痛，随即出现意识不清状况，语无伦次、方向感缺失。急送当地医院行头颅CT检查，提示其脑室系统出血扩展，左侧额叶低密度灶，符合脑室出血急性期表现。
经及时治疗，范先生的病情总算稳定了下来。正当家人惊魂初定之际，进一步的头颈部CTA检查，找到了这次脑出血的蹊跷根源。范先生很可能不幸患上了烟雾病，医生告诫家属，烟雾病引发的脑出血非常容易复发，应及早干预治疗。
今年3月初，在亲友的极力推荐下，范先生来到上海蓝十字脑科医院，以寻求进一步治疗。
“烟雾”来袭 大意不得
范先生年纪轻轻，就被烟雾病缠上，那么这究竟是一种怎样的疾病，又有多大危害呢?
上海蓝十字脑科医院神经外科学术副院长兼神经外科6A病区主任于耀宇介绍道，烟雾病是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉(ICA)末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。
▲ 烟雾病可进展为脑梗死或(和)脑出血
烟雾病虽进展缓慢，但危害不容小觑。随着病程进展，当主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管网“力不从心”，难以担负起向脑组织供血的重任时，可出现反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或(和)脑梗死。根据缺血部位和缺血程度不同，患者可出现偏瘫、言语不清或失语，也可出现视力减退、视野缺损等临床表现。
而烟雾状代偿扩张血管的血管壁很薄，一旦破裂出血，患者往往会剧烈头痛、恶心呕吐、意识不清，严重者可短时间内昏迷甚至死亡。还有部分患者虽经救治，仍可遗留严重的神经功能障碍。
对此，于耀宇主任郑重提醒，烟雾病好发于儿童和青壮年人群。国内外研究表明，该病尤以5-9岁和35-39岁为发病高峰，且呈现家族聚集性特点。对于有家族病史者，以及持续出现不明原因头晕头痛、单侧肢体乏力等症状者，有必要及时就医，以排除烟雾病可能。不要因为“还年轻”，就麻痹大意，放松警惕，进而延误治疗时机。
科学评估 定制血运重建方案
刚入院的范先生意识状态时好时坏，人非常消瘦，精神萎靡。神经外科于耀宇主任团队第一时间为其完善相关检查，DSA检查显示，患者双侧颈内动脉纤细，双侧大脑前、中动脉主干节段性狭窄，中远端分支明显减少，局部见代偿性异常血管网，符合烟雾病特征。
▲ 异常血管网形似“烟雾”
结合患者的影像检查报告，于耀宇主任团队针对病情和治疗方案展开审慎的讨论和评估，一致商定患者双侧大脑半球多发供血区灌注不足，左侧额叶部脑出血已过急性期，异常小血管仍可能反复破裂出血，应尽快通过血运重建手术，改善颅内血供、改善灌注、预防缺血性及出血性卒中二次发生的风险。
根据《烟雾病治疗中国专家共识》，外科手术是目前治疗烟雾病的主要手段，常分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术，具体术式需患者的个体化病情特点来综合研判。
▲ 手术重建新的脑血运通道
在充分考虑范先生病情特点的前提下，神经外科医生团队选择了先左后右的手术方案，分两个阶段完成整个重建手术，即先通过手术尽快建立起左侧脑部血流侧支循环通路，摆脱对烟雾状血管的依赖，待情况稳定后，再进行右侧手术。以最大限度避免脑血供恢复后，短时间内灌注过度所引发的脑出血风险。
搭“桥”铺“路” 联合手术重建颅内血运
在将治疗方案及手术风险与患者家属充分进行沟通，并取得同意后，3月5日神经外科医生团队“双管齐下”，为范先生顺利开展了左侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥+硬膜翻转贴敷及颞肌贴敷的联合血运重建手术。术后，通过抗感染、营养神经、改善脑循环等一系列对症支持治疗，范先生恢复良好。
▲ DSA显示左侧脑供血侧支循环已逐步建立
7月中旬，范先生遵照医嘱来医院复查，不仅体重回到了脑出血前的水平，精神状态也明显好转。再次行DSA检查显示，左侧大脑中动脉远端血管丰富，表明该侧脑供血侧支循环已逐步建立，缺血脑组织得到了及时挽救，符合手术预期。
▲ 神经外科医生团队开展手术
在进一步明确手术指征，完善预案后，神经外科医生团队为范先生展开了第二阶段手术——即右侧联合血运重建手术，以改善脑组织灌注，恢复脑功能。经过2个小时的手术，顺利达成预期目标。
截止发稿，范先生的身体状况持续好转中，未出现明显并发症。“3月份刚来医院时整个人瘦骨嶙峋，意识状态起伏不定。这次再来医院就像换了个人似的，特别开朗。”管床医生面露欣慰地说道。
在蓝十字脑科医院神经外科团队的共同努力下，笼罩在范先生头顶的“迷雾”已逐渐消散。现在的范先生，对恢复正常生活充满了期待和向往。
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