患者张某，女性，11岁(入院时年龄)

　　患者出生70天时无明显诱因下出现一次肢体抽搐，身体倾倒，头偏一侧，伴意识丧失，持续约2-3分钟后自行缓解。3天后出现双眼上视，愣神，持续约1分钟，缓解，未于抗癫痫治疗。1岁时，一次高热后，出现与第一次相同的发作。至6岁时，开始出现每月1次的发作，发作形式同第一次。7岁以后，开始服用丙戊酸钠，发作减为1-2次/年。1年多以来，患者因发作增多，并且间断出现双眼上视，愣神，意识丧失，持续约1分钟，发作3-4次/月，调整丙戊酸钠剂量，发作无减少。

　　智力发育迟滞，智商低于60，计算力差，近记忆力差。视野在右眼中心及鼻侧下方有暗点。左上肢远端肌力Ⅳ级，左拇指肌力Ⅲ级，活动差，肌肉萎缩。右侧肢体肌力Ⅴ级，双侧Babinski’s征(-)。

　　CT检查：右额部见边缘清晰的脑脊液密度区，大小约82mm×52mm，与侧脑室相沟通，内侧达中线，其内可见带状分隔;右侧颞顶叶及部分枕叶脑组织呈低密度改变，左侧侧脑室形态、大小正常，中线结构尚居中(图1)。

　　图1 CT(①②)显示右额部边缘清晰的脑脊液密度区与侧脑室相沟通，其内可见带状分隔;右侧颞顶叶及部分枕叶脑组织呈低密度改变

　　核磁检查：右侧大脑半球皮层大部分呈长T1、长T2信号，其中右额部为与脑脊液信号相同的囊性病变，与右侧脑室相沟通，右侧脑室扩大，左侧脑室大小正常，中线结构居中。MRI诊断：右侧额颞顶枕叶脑软化，右侧脑室穿通畸形(图2)。

　　图2 MRI显示右侧大脑半球大部分呈长T1、长T2信号，右额部为与脑脊液信号相同的囊性病变，与右侧脑室相沟通，右侧脑室扩大，左侧脑室大小正常，中线结构居中。

　　脑电图检查：以8-9Hz、20-70uV α波为背景，调幅调节欠佳。各导联均有散在的4-7Hz、10-40uV θ波活动，左右基本对称。在双额颞导联有频繁出现的高幅阴性同步及非同步棘波、棘慢波。全导可见阵发性长程高幅3-7Hz慢波。脑电图诊断：双额颞非同步棘波、棘慢波、慢波;全导棘波。

　　诊断：1、顽固性癫痫(药物难治性癫痫)

　　2、一侧大脑半球脑软化

　　开颅手术治疗：根据病情制定针对性的个体化癫痫手术方案

　　术后病理报告：大脑半球脑组织结构紊乱，神经元变性脱失，胶质细胞增生，见多量局灶性含铁血黄素沉着，局部皮层变薄，蛛网膜充血，纤维增生玻璃样变性，白质疏松水肿。海马神经细胞排列紊乱、变性、脱失，局灶出血，白质疏松水肿，蛛网膜充血，胶原纤维增生(图4)。

　　图4 病理显示大脑半球脑组织结构紊乱，神经元变性脱失，胶质细胞增生，见多量局灶性含铁血黄素沉着

　　结果及随访：术后出现一过性一侧肢体肌力下降，三天后恢复，余恢复顺利。随访3年，患者无癫痫发作，智力发育明显改善，学习成绩进步。已经回归社会，正常上学生活。

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