扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍、变形性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,又名畸形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。扭转痉挛主要病理改变为尾壳核小神经元及小脑齿状核细胞变性减少,主要临床特征为肌张力障碍和不自主的扭转动作,是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。
这是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。
病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。
扭转性痉挛会给人的生活造成极大不便,趁早康复便能早日回归正常生活。
“绿色”疗法:治疗扭转性痉挛——“核磁立体定向神经核团毁损术”
“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗机制在于针对扭转性痉挛患者苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3过度兴奋及输出,手术所要达到的目的就是准确定位上述核团并通过毁损调控减少其过度输出。其准确度从传统手术的肉眼可见的厘米数量级提高到细胞水平的百微米数量级。这一革命性的进展使得外科手术重又站到了治疗扭转性痉挛病的前沿地带。
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